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INTRODUCCIÓN Tradicionalmente conocida como Neuralgia de Arnold, actualmente este nombre se ha tendido a dejar de lado, privilegiándose el término topográfico, más que fisiopatológico, de neuralgia occipital. La neuralgia occipital es un síndrome doloroso de la región occipital que afecta a los territorios inervados tanto por el nervio occipital mayor como por el nervio occipital menor (1, 2, 3). La literatura es equívoca frente a su definición, cuestionando incluso la existencia de una verdadera neuralgia occipital esencial, siendo más aceptadas las causas secundarias (1,4,5). Otras causas de dolor occipital que no comprometan a los nervios occipitales mayor o menor, se considerarán como diagnóstico diferencial y no como dentro de las causas secundarias. Así, se evitarán expresiones como neuralgia occipital propiamente tal o neuritis del nervio occipital mayor, dado que estas se refieren a la verdadera neuralgia occipital, motivo de la presente revisión. ANATOMIA (6,7) Antes de caracterizar a la neuralgia occipital, es necesario recordar brevemente la anatomía de la región occipital y cervical posterior alta. Los nervios occipitales son el nervio occipital mayor (Gran nervio de Arnold), el nervio occipital menor y el 3er nervio occipital. El nervio occipital mayor es la continuación del ramo dorsal de C2 aunque también tiene un componente C3. Emerge entre el atlas y el músculo oblicuo inferior de la cabeza, perfora el músculo esplenio de la cabeza y la aponeurosis del músculo trapecio e inerva la piel del occipucio, así como parte de los músculos de la nuca. El nervio occipital menor es el ramo cutáneo más superior del plexo cervical, dependiendo fundamentalmente de la raiz C2. Contornea el borde posterior del músculo esternocleidomastoideo hacia arriba y se distribuye por la piel del occipucio, anastomosándose lateralmente con nervio occipital mayor. El tercer nervio occipital es rama directa del ramo dorsal de la raiz C3 e inerva la piel de la nuca en la zona de la linea media. El nervio gran auricular, rama del plexo cervical (C2—C3), también emerge por detrás del músculo esternocleidomastoideo, dirigiéndose a la zona retroauricular. Inerva parte del pabellón auricular y el ángulo de la mandíbula. ETIOLOGÍA Como fue comentado en la introducción, la neuralgia occipital primaria es rara, e incluso algunos dudan de su existencia (1). La teoría sugiere un proceso inflamatorio del nervio occipital mayor o menor, debido a la contracción muscular crónica, provocando isquemia neural. Además el nervio se encuentra sometido a cierto de grado de torque por la acción de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo (2). Más comúnmente la neuralgia occipital se desarrolla posterior a un "latigazo" cervical o a una contusión occipital, otras causas secundarias se resumen en la tabla 1 (2,5,8). Generalmente los nervios están inflamados y sensibles porque se encuentran atrapados dentro de los músculos a través de los cuales ellos pasan. El espasmo muscular y el dolor están a menudo asociados al atrapamiento de los nervios occipital mayor o menor, lo cual a su vez provoca dolor localizado y contracción muscular, constituyendo un círculo vicioso de espasmo-dolor-espasmo (8).
Es más frecuente en mujeres en la quinta década de la vida y su síntoma eje, aunque no exclusivo, es el dolor occipital (3,8). El dolor parte de la unión cervico-occipital y desde ahí se irradia hacia el vertex en forma paroxística (ramalazos) o continua (Fig 1). Generalmente es unilateral y su carácter es punzante más que lancinante. Frecuentemente se irradia más allá de la zona inervada por el nervio occipital afectado, pudiendo referirse a la zona retroauricular, temporal, parietal, frontal y retro-ocular (3,8). Esto último es debido a la relación de continuidad existente entre el asta posterior de los primeros segmentos cervicales con el tracto espinal de nervio trigémino que desciende hasta C3 — C4, constituyendo lo que se ha llamado el núcleo trigeminocervical, con intercambio de información vía neuronas (7). No es común encontrar puntos de gatillo, pero puede observarse que la percusión o presión del nervio afectado puede inducir parestesias o disestesias en su territorio inervado, más raramente puede reproducir el dolor . También se ha descrito disminución del dolor al comprimir el punto de emergencia del nervio (2,3,8) . La piel del cuero cabelludo puede encontrarse sensible, incluso el cepillarse el cabello puede provocar dolor (8). Por espasmo muscular reflejo, puede existir limitación de los movimientos cervicales de rotación y flexión (5).
La international headache society (IHS) en su clasificicación de las cefaleas y algias craneofaciales de 1988, asigna a la neuralgia occipital en la categoría 12.6 y la define como un dolor punzante paroxístico en la distribución del nervio occipital menor o mayor, acompañado por una hipoestesia o disestesias en el area afectada (IHS) (9). Establece los siguientes criterios diagnósticos : A.- El dolor se siente en la distribución de los nervios occipital menor o mayor. B.- El dolor es de tipo punzante aunque un dolor quemante puede persistir entre los paroxismos. C.- El nervio afectado se encuentra sensible a la palpación. D.- El cuadro clínico cede temporalmente con el bloqueo anestésico local del nervio afectado. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (2,3,5,8) Existe la impresión de que la mayoría de los casos catalogados como neuralgia occipital son en verdad síndromes de dolor occipital referidos desde estructuras cervicales o tejidos distintos del nervio occipital mayor o menor. De este modo, los principales diagnósticos diferenciales a considerar son : Cefalea tensional : Característicamente el dolor es occipital, cervical o en cintillo, de intensidad leve a moderada y sin un carácter neuropático. Puede o no asociarse a contractura muscular cervical clínicamente evidente. Migraña "cervicogénica" : También conocido como Sd. de Barstchi-Rochaix, relacionado al Sd. de Barré-Lieou, consiste en la evocación de crisis de migraña por movimientos cervicales mediante compresión de las arterias vertebrales por osteofitos en el canal vertebral. Actualmente no es aceptado como entidad nosológica, estimándose que se trata de migrañas vertebrobasilares con irradiación cervical. Cefalea del tercer nervio occipital : Síndrome propuesto por Bogduk, tampoco universalmente aceptado, consistente en dolor en el dermatoma del tercer nervio occipital (rama C3), posterior a un latigazo cervical con disfunción zigoapofisiaria C2 — C3. Neuralgia de C2 : Muy similar a la neuralgia occipital en la distribución del dolor, se diferencia por la presencia de inyección conjuntival y epífora. Es siempre lancinante y paroxístico. También se le ha llamado cefalea tipo cluster. Sd. cuello-lengua : Son ataques de dolor occipital precipitados por la rotación brusca de la cabeza, asociados a la sensación subjetiva de parestesias en la hemilengua ipsilateral. Se produce por compresión de la raiz C2 por subluxación atlantoaxoidea con compresión de fibras aferentes propioceptivas de la lengua que pasan desde el asa del hipogloso a la rama ventral de C2. Generalmente asociado a artritis reumatoidea o laxitud articular congenita. Trastornos de la unión craneocervical : Anomalías del desarrollo como la malformación de Arnold-Chiari pueden provocar dolor occipital, independiente de su asociación con hidrocefalia e hipertensión intracraneana. Trastornos adquiridos de la unión craneocervical como tumores primarios (meningiomas, schwanomas, ependimomas), artritis rematoidea, mieloma múltiple o enfermedad de paget del hueso, pueden causar dolor occipitocervical por compromiso directo de la base del craneo o de las estructuras sensibles cervicales superiores. Espondilosis cervical y hernia discal : Fuertemente cuestionado, no existe evidencia categórica de ser causa per se de dolor occipital. TRATAMIENTO El tratamiento inicialmente es médico. Si el dolor es lancinante y paroxístico, se usa carbamazepina en dosis crecientes; si es sordo y continuo, indometacina (troost). Eventualmente pueden asociarse. No obstante, los mejores resultados se obtienen con el bloqueo del nervio afectado. La técnica mejor descrita corresponde al bloqueo del nervio occipital mayor (2). Se identifica el punto de emergencia del nervio en la linea nucal media entre la mastoides y la protuberancia occipital, intentando encontrar un punto de mayor sensibilidad. Se prepara una jeringa con 6 mg de betametametasona y 1 ml de de lidocaina al 2% (también se ha empleado bupivacaína). Se prefiere un aguja de 25 G, la cual se dirige hacia el occipucio hasta sentir resistencia ósea para asegurarse de que se encuentra fuera del espacio subaracnoideo. Se inyectan 0,6 ml para luego redirigir la aguja 5 grados hacia medial y 5 grados hacia lateral, inyectando 0,6 ml en cada sitio, asegurando un bloqueo exitoso. Después se aconseja comprimir y masajear el área inyectada para diseminar la solución. El alivio del dolor aparece 1 a 2 minutos después y puede mantenerse por largo tiempo. Sin embargo, lo habitual es que se necesiten bloqueos repetidos (2). También se ha realizado bajo guía de TAC cerebral. No se aconseja usar el bloqueo neural como prueba diagnóstica, dado que este puede aliviar el dolor de una cefalea tensional, una migraña u otros dolores referidos a la zona occipital. En casos rebeldes a tratamiento se ha planteado la neurolisis o neurectomía, con resultados cuestionables dada la frecuente aparición de anestesia dolorosa. Otra técnica es la liberación quirúrgica del nervio occipital mayor del atrapamiento que se produce en el músculo trapecio, consiguiendo libertad de dolor en un 75% de los casos por varios meses. No obstante, la recurrencia también es común, sugiriendo un origen anatómicamente más profundo del dolor (2,3). No existen estudios prospectivos randomizados que evalúen la efectividad del bloqueo neural. Finalmente, es importante destacar que dentro del enfrentamiento de un paciente con dolor neuropático occipital es aconsejable realizar algún método de imágenes de la región occipitocervical (TAC, RNM) para descartar alguna causa secundaria de éste. REFERENCIAS:
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